Les dysfonctions diaphragmatiques ont des présentations cliniques variables selon l’étiologie et l’étendue de l’atteinte, uni ou bilatérale. L’ascension d’un hémi-diaphragme d’origine périphérique, situation la plus fréquente, ne nécessite un traitement chirurgical qu’en cas de retentissement fonctionnel invalidant. L’exploration morphologique et fonctionnelle complète de la chaîne neuromusculaire et respiratoire permet de sélectionner les candidats à cette chirurgie. Celle-ci ne doit être proposée que si l’atteinte est permanente sans espoir de réversibilité. La plicature chirurgicale de la coupole par courte thoracotomie latérale, ou pour certains par vidéo-thoracoscopie, est une procédure permettant la remise en tension de la coupole. Cela entraîne une décompression des organes intrathoraciques et un repositionnement des organes abdominaux sans action directe sur la contraction de la coupole. La morbi-mortalité de la plicature diaphragmatique est très faible, davantage liée aux facteurs de comorbidités qu’à l’acte chirurgical lui-même. L’amélioration fonctionnelle après la remise en tension de la coupole, observée chez près de 100 % des patients avec la persistance du bon résultat à long terme, en fait une procédure valide. Certaines paralysies diaphragmatiques d’origine centrale rendent les patients dépendants à vie d’une ventilation assistée alors que leur système neuromusculaire périphérique et pulmonaire est intact. Dans ces cas sélectionnés par une exploration neuromusculaire rigoureuse, une stimulation phrénique implantée peut être proposée pour obtenir un sevrage du respirateur. Deux voies d’abord sont disponibles pour réaliser cette stimulation : la voie thoracique et l’approche par cœlioscopie. Il existe 2 principales indications : la tétraplégie au-dessus de C3 et l’hypoventilation alvéolaire d’origine centrale. Après un reconditionnement progressif de la musculature diaphragmatique, plus de 90 % des patients ont pu être sevrés du respirateur en quelques semaines. Ce sevrage améliore la qualité de vie des patients en raison d’une respiration plus physiologique, la récupération d’un odorat, une meilleure qualité de sommeil et une meilleure phonation. Le bénéfice de la stimulation diaphragmatique a aussi été évalué dans d’autres maladies neurologiques dégénératives, en particulier la sclérose latérale amyotrophique. Qu’il s’agisse de dysfonctions diaphragmatiques périphériques ou centrales, le succès du traitement chirurgical repose sur une sélection préopératoire rigoureuse des patients.

The clinical presentations of diaphragm dysfunctions vary according to etiologies and unilateral or bilateral diseases. Elevation of the hemidiaphragm from peripheral origins, the most frequent situation, requires a surgical treatment only in case of major functional impact. Complete morphological and functional analyses of the neuromuscular chain and respiratory tests allow the best selection of patients to be operated. The surgical procedure may be proposed only when the diaphragm dysfunction is permanent and irreversible. Diaphragm plication for eventration through a short lateral thoracotomy, or sometimes by videothoracoscopy, is the only procedure for retensioning the hemidiaphragm. This leads to a decompression of intrathoracic organs and a repositioning of abdominal organs without effect on the hemidiaphragm active contraction. Morbidity and mortality rates after diaphragm plication are very low, more due to the patient's general condition than to surgery itself. Functional improvements after retensioning for most patients with excellent long-term results validate this procedure for symptomatic patients. In case of bilateral diseases, very few bilateral diaphragm plications have been reported. Some patients with diaphragm paralyses from central origins become permanently dependent on mechanical ventilation whereas their lungs, muscles and nerves are intact. In patients selected by rigorous neuromuscular tests, a phrenic pacing may be proposed to wean them from respirator. Two main indications have been validated: high-level tetraplegia above C3 and congenital alveolar hypoventilation from central origin. After progressive reconditioning of the diaphragm muscles following phrenic pacing at thoracic level, more than 90% of patients can be weaned from respirator within a few weeks. This weaning improves the quality of life with more physiological breathing, restored olfaction, better sleep and better speech. The positive impact of diaphragm stimulation has also been evaluated in other degenerative neurological diseases, particularly the amyotrophic lateral sclerosis. For either central or peripheral diaphragm dysfunctions, a successful surgical treatment lies on a strict preoperative selection of patients.